Методи діагностики ушкоджень нервової системи у дітей і обстеження неврологічного статусу у новонароджених
Міністерство освіти та науки України
Полтавський державний педагогічний університет ім.
В.Г. Короленка
МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ УШКОДЖЕНЬ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ І ОБСТЕЖЕННЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО СТАТУСУ У НОВОНАРОДЖЕНИХ
Виконала
студентка групи
Полтава 2007
Обстеження нервової системи у новонароджених вимагає глибоких знань анатомо-фізіологічних особливостей нервової системи в даному віковому періоді. При обстеженні неврологічного статусу у дітей першого місяця життя не можна скористатися усіма тими діагностичними стандартами, котрі використовуються для дітей старшого віку та дорослих. Новонароджена дитина і особливо недоношена - це своєрідний об'єкт дослідження, який має свою специфіку, і умовлену певним етапом розвитку нервової системи. Перш за все, це стосується періодів розвитку головного мозку, що забезпечує своєрідність відповідних реакцій на дію різноманітних зовнішніх та внутрішніх факторів. Труднощі в аналізі неврологічного статусу створюють відповідні особливості анатомії та фізіології нервової системи новонароджених:
1. Вищим рівнем інтеграції виступає таламопалідарна система;
2. Більшість відповідних реакцій замикається на рівні стовбура головного мозку та під кірки;
3. Переважання процесів гальмування над збудженням;
4. Домінування загальномозкових симптомів над вогнищевими, незалежно від характеру діючого патогенного фактора;
5. Наявність у неврологічному статусі симптомів, які, на відміну від дорослих та дітей старшого віку, мають фізіологічний характер;
6. Відсутність мови та невміння розповісти про свої відчуття;
7. Наявність своєрідних поведінкових реакцій;
8. Висока нейропластичність ЦНС та пов'язана з нею підвищена здатність до репарації нервової тканини.
Надалі в процесі диференціації нервових клітин вищих відділів головного мозку та мієлінізації провідних шляхів відбувається гальмування діяльності давніших структур та, як наслідок, зміна характеру відповідних реакцій організму. При цьому новий рівень інтеграції розташований над нижчим і підкоряє його собі. Ці класичні уявлення в неврології доповнені новими дайми про циркуляцію збудження за замкненими кільцевими орбітами. У випадку пошкоджень різних відділів головного мозку розлагоджується його діяльність в цілому і у хворого можуть виникнути ті рефлекторні реакції, які мали місце на попередніх етапах розвитку.
Обстеження нервової системи новонароджених слід проводити постійно в одних і тих же умовах. Найбільш оптимальний час - перед наступним годуванням, коли дитина не спить і проявляє певну активність. Дослідження під час сну, відразу після годування або при збудженні дитини може викликати спотворення відповідних реакцій організму.
Ми показуємо схему неврологічного обстеження новонароджених у тій послідовності, якої дотримуються під час написання історії хвороби.
1. Скарги.
2. Анамнез.
3. Неврологічне обстеження:
1) свідомість,
2) судоми,
3) загальний вигляд та поведінка новонародженого (наявність стигм
4) дизембріогенезу, вад розвитку),
5) описання голови, великого тім'ячка,
6) черепні нерви, чутливість, рухова сфера,
безумовні фізіологічні рефлекси,
10) вегетативна нервова система,
11) менінгеальні симптоми. Описання скарг та анамнезу захворювання у новонародженого мають низку характерних особливостей, що пов'язані з відсутністю прямої інформації про скарги від самого пацієнта і базуються на суб'єктивному описанні матері або медичного персоналу про зміни в стані та поведінці новонародженого. Детальне описання скарг та характерні патологічні симптоми під час перебігу вагітності і пологів допомагають у визначенні характеру змін в неврологічному статусі новонародженого. Загальновідомим є положення про залежність стану нервової системи від функції дихальної, серцево-судинної, видільної, імунної та інших систем організму, тому невролог повинен враховувати соматичний статус дитини під час огляду.
1) Неврологічне обстеження починається з описання та оцінки свідомості пацієнта. У новонароджених дослідити та провести диференційний діагноз різних форм пригнічення свідомості неможливо, шкала ком Глазго в неонатології в повному об'ємі неприйнятна. Виходячи з даних факторів, неврологічний огляд в періоді новонародженості базується на оцінці комунікабельності (комплексі поведінкових реакцій на голос, дотик і обличчя лікаря, що проявляється так званою реакцією "ротової уваги", зміною виразу обличчя, зміною характеру крику) та поведінковому стані новонародженого.
Поведінкові стани за Т.Б. Бразелтоном (1973):
1. Глибокий соп: заплющені очі, регулярне дихання, відсутність спонтанних рухів в кінцівках і рухів очей.
2. Поверхневий сон: заплющені очі, нерегулярне дихання, незначні рухи в кінцівках, швидкі рухи очей.
3. Дрімотний стан: очі розплющені або напіврозплющені, рухи в кінцівках повільні.
4. Спокійне неспання: очі розплющені, жвавий погляд, мінімальна рухова активність.
5. Активне неспання: очі розплющені, жвавий погляд, виражена рухова активність.
6. Крик, очі розплющені або заплющені.
У здорових доношених новонароджених повторюються цикли "сон - неспання" з тривалістю сну від 50 хвилин до 2 годин, та неспання - від 10 хвилин до півгодини. Перед годуванням доношена дитина, як правило, прокидається самостійно. Недоношений новонароджений зі строком гестації 28 тижнів і менше постійно перебуває в стані сну, але у відповідь на дотик, зміну положення реагує пробудженням, руховою активністю, розголошенням очей, гримасою плачу. При терміні гестації 32 тижні у новонароджених вже відмічаються спонтанні пробудження, з'являється чітка зміна сну і безсоння. Надалі періоди безсоння стають довшими і до 37 тижня гестації під час неспання може бути голосний крик, а в доношених новонароджених періоди зорового та слухового зосередження. Повільні переходи з одного поведінкового стану в інший, що спостерігаються під час огляду, є характерною ознакою здорових новонароджених і тому оцінка кожного неврологічного симптому повинна здійснюватись із обов'язковим урахуванням поведінкового стану новонародженого під час обстеження.
2) Неонатальні судоми переважно мають симптоматичний характер або (рідше) можуть виступати дебютом епілептичних синдромів (Отахара, Айкарді і а інших). Клінічне описання характеру (малі або мінімальні, приховані, тонічні, клонічні, міоклонічні), дебюту, тривалості та закінчення приступу, а також стану дитини в міжприступний період мають значення у визначенні синдромологічного діагнозу. ЕЕГ-моніторинг, НСГ та МРТ головного мозку, біохімічні й клінічні аналізи крові, генетичне обстеження дозволяють провести диференційний діагноз неонатальних судом.
3) Загальний вигляд та поведінка новонародженого. Для правильного об'єктивних даних необхідно враховувати гестаційний вік і ступінь зрілості дитини. Стигми дизембріогенезу в нормі відсутні або кількість їх мінімальна. Наявність більше 6 стигм дизембріогенезу є підставою для синдромоїлогічного діагнозу "Диспластичний статус". Активні рухи і поза новонародженого залежать від поведінкового стану та наявності чи відсутності ушкоджень нервової системи. Прикладом порушення поведінки дитини є довготриваліший чи постійний крик, або загальне пригнічення. Збудження, постійний, пронизливий крик часто свідчать про церебральну патологію (пологова травма, асфіксія та ін). Загальне пригнічення, коматозний стан часто є ознакою важких церебральних порушень (масивні внутрішньочерепні крововиливи, вроджені вади розвитку).
4) Описання голови, великого тім'ячка. Під час пологів голова дитини їм и і юс свою конфігурацію, в нормі спостерігається заходження по швах до З мм, а реконфігурація відбувається протягом раннього неонатального періоду (до 7 доби життя). Окружність голови корелює з гестаційним віком та зростом новонародженого, вимірюється по великому діаметру, на 1 - 2 см може перевищувати окружність грудної клітки і повинна дорівнювати: зріст (см): 2+10 (+1,5 см).
Розміри великого тім'ячка досить варіабельні, залежать від гестаційного віку дитини (у доношених новонароджених: 2,0 - 2,5 x 3,0 - 3,5 см). В нормі пульсація судин головного мозку не передається. Терміни закриття великого тім'ячка - 6 + 18 місяців. Сагітальний шов може бути відкритим у недоношених новонароджених до 0,3 + 0,5 см.
5) Черепні нерви.
Новонароджені реагують на різкі запахи в стані неспання та під час сну. При цьому змінюється частота і ритм дихання, дитина мружить очі, морщить ніс, з'являється загальне занепокоєння, крик. Можливе зниження сприйняття запаху при запальних захворюваннях носа, а також при органічних ушкодженнях головного мозку.
Основні функції зорового нерва (гострота зору, поля зору та сприйняття кольору) в період новонародженості дослідити неможливо. Слідкуємо лише за реакцію на світло. Як доношений, так і недоношений новонароджений у відповідь на світловий подразник стуляє повіки, закидає голову назад (рефлекс Пейпера). Діти починають короткочасно фіксувати поглядом предмет з 8 - 10 дня життя на 10 - 15 секунд, а до кінця місяця починає з'являтись реакція прослідковування.
Очне дно можна досліджувати з перших днів життя: у дітей з внутрішньочерепними крововиливами можуть бути дрібні або більш масивні геморагії, а при певних формах факоматозів - пігментні включення.
Функції окорухових нервів досліджуються одночасно. Необхідно звернути увагу на ширину та симетричність очних щілин, форму і величину зіниць, їх реакцію на світло. Виявляється птоз, анізокорія, екзофтальм, симптоми Грефе і "заходу сонця", спонтанний ністагм, постійна косина. Протягом першого тижня життя у здорових новонароджених можуть бути відсутні чітко співдружні рухи очей, іноді спонтанно виникає короткочасна збіжна косоокість, установчий ністагм. Нерідко спостерігається неодночасне розплющення і заплющення очей, внаслідок чого може бути тимчасова асиметрія очних щілин. Постійна їх асиметрія спостерігається при вродженому птозі, геміатрофії обличчя, травматичному пошкодженні лицевого нерва або гіпоплазії його ядра. Стійкий мідріаз і слабкі реакції на світло в поєднанні з грубим маятникоподібним ністагмом при загальному задовільному стані дитини характерні для вродженого амаврозу.
Для новонародженого найважливішою є рухова функція трійчастого нерва (забезпечення рухів нижньої щелепи під час смоктання). У нормі нижня щелепа повинна щільно та симетрично прилягати до верхньої щелепи. Крім того, досліджується чутливість обличчя, стан жувальних м'язів та рефлекси (корнеальний, кон'юнктивальний, нижньощелепний). Стан больової чутливості можна оцінювати за гримасою незадоволення і неспокою дитини у відповідь на больовий подразник. Реакція на дотик (тактильна чутливість) добре розвинена у новонароджених на обличчі (губи, ніс, куточки рота, медіальні поверхні щік). У відповідь на дотик в цих ділянках дитина витягує губи і робить смоктальні рухи.
Надбрівний рефлекс викликається перкусією в області надбрівної дуги, у відповідь наступає змикання повік. Корнеальний і кон'юнктивальний рефлекси досліджуються шляхом дотику до рогівки і кон'юнктиви. Відповідна реакція - швидке змикання повік, інколи з тонічним характером. Нижньощелепний рефлекс викликається шляхом перкусії по нижній щелепі, у відповідь дитина щільно змикає щелепи і напружує жувальні м'язи.
Нормальна симетричність мімічних м'язів може бути порушена внаслідок їх центрального або периферичного парезу: при центральному парезі на боці ураження кут рота опущений, губи потоншені, виражене ослаблення пошукового рефлексу і перетягування кута рота в здоровий бік під час плачу. При периферичному прозопарезі (спостерігається внаслідок ушкодження лицевого нерва під час пологів, рідко при гіпоплазії його ядер в області моста) уві сні неповністю змикається очна щілина, відзначається лагофтальм, та під час плачу - різке перетягування рота в здоровий бік. Назопальпебральний і пошуковий рефлекси па боці ураження ослаблені. Смакову чутливість на передніх 2/3 язика у новонароджених можна перевірити орієнтовно. Вони реагують на солодкі розчини смоктальними рухами, на гіркі, солоні і кислі - гримасою незадоволення, плачем, можуть бути кашель і блювота.
У перші дні після народження у відповідь на звуковий подразник дитина заплющує повіки і здригається (кохлеопальпебральний рефлекс), при цьому інколи (на сильний і раптовий звук) може бути міоз або мідріаз (кохлеопупілярний рефлекс). Різке здригання - "старт-рефлекс" нерідко говорить про підвищену збудливість стовбурових структур головного мозку дитини. Спонтанне здригання без дії зовнішнього чинника вимагає диференційного діагнозу з доброякісним нічним неонатальним міоклонусом та міоклонічними нападами.
Функція вестибулярного апарату у новонароджених виражена достатньо добре. Цим пояснюється наявність лабіринтних тонічних рефлексів, що характеризують зміну м'язового тонусу при зміні положення тіла. Подразнення вестибулярного аналізатора може мати місце при антенатальних ушкодженнях нерпової системи, асфіксії, внутрішньочерепній пологовій травмі. У таких дітей тривало зберігаються і погано піддаються редукції лабіринтні тонічні рефлекси, що є фактором ризику формування церебрального паралічу.
Каудальна група черепних нервів (язикоглотковий і блукаючий) забезпечують дитині функцію ковтання. При дослідженні функції цих нервів особлива увага звертається на смоктання, ковтання, голос. Смоктання і ковтання здійснюються в тісному зв'язку з актом дихання. Порушення цієї взаємодії може призвести до аспірації. Внаслідок периферичного ураження язикоглоткового, блукаючого і під'язикового нервів розвивається бульварний синдром, що характеризується утрудненням ковтання і порушенням фонації. Дитина під час годування захлинається, виливаючи молоко через ніс. Плач стає глухим, тихим, маломодульованим, з носовим відтінком, порушена рухливість м'якого піднебіння, глотковий рефлекс пригнічений або не викликається. Розвивається атрофія м'язів язика, а при ядерному ураженні в язиці можна бачити фібрілярні посмикування. Спостерігається задишка, порушення ритму дихання і серцевої діяльності, періодично виникає брадикардія. Псевдобульбарний синдром розвивається внаслідок над'ядерного ураження язикоглоткового, блукаючого і під'язичного нервів, рострального відділу стовбура мозку, перивентрикулярних утворень. При цьому порушення дихання і серцевої діяльності не спостерігається, глотковий рефлекс збережений, високий.
Додатковий нерв здійснює іннервацію м'язів шиї і плечового пояса та повороти і підйом голови. У положенні дитини на животі дає можливість реалізації захисного рефлексу. При ураженні додаткового нерва у дитини спостерігається кривошия, що веде до перерозподілу м'язового тонусу.
Язик у новонароджених у нормі знаходиться в постійному русі. При ураженні під'язичного нерва з'являється обмеження рухливості язика і порушення акту смоктання дитини під час годування.
6) Чутливість. Обстеження чутливості у новонароджених може бути лише орієнтовним і не має такого діагностичного значення, як у дорослих. У ранньому віці у дітей присутні лише недиференційовані генералізовані реакції на зовнішній подразник, що проявляються загальним руховим збудженням й інколи супроводжуються плачем. Протягом першого місяця життя можливо лише певною мірою оцінити поверхневі види чутливості (тактильну, больову, температурну). Очевидно, функціонує і глибока чутливість, однак перевірити її практично неможливо.
7) Рухова сфера. При дослідженні рухової сфери описується характер спонтанної рухової активності, оцінюється м'язовий тонус, виявляється тремор. Здоровий новонароджений здійснює постійні спонтанні рухи руками, ногами, тулубом і головою. Це зазвичай двосторонні, досить масивні, несиметричні і некоординовані рухи: вони неточні, монотонні та протягом перших місяців життя містять елементи атетозу. До 1,5±2 місяців життя переважає флексорна гіпертонія м'язів. Інколи можливий тремор підборіддя і рук при плачі, годуванні, пасивних рухах. Характерна так звана фізіологічна поза новонародженого: кисті стиснуті в кулачки, стопи знаходяться в положенні помірного тильного згинання відносно гомілок під кутом 90-120°. Відмічається тенденція до закидання голови назад за рахунок підвищення тонусу розгинальних м'язів шиї. Характерні зміни м'язового тонусу в залежності від положення дитини (на спині чи животі), згинання-розгинання і поворотів голови.
Сухожилкові і шкірні рефлекси у новонароджених надзвичайно лабільні, часто торпідні і не мають того діагностичного значення, що у дітей старшого віку і дорослих. Зазвичай можна викликати тільки колінні рефлекси. Черевні і кремастерні рефлекси викликаються не завжди. При штриховому подразненні зовнішнього краю підошви спостерігається аналог симптому Баошського.
8) Безумовні фізіологічні рефлекси. Клінічне значення безумовних рефлексів новонароджених базується на їх наявності з першої доби життя, вираженості протягом 1,5 ± 2 місяців, загальних термінах редукції до 3 ± 4 місячного віку (за винятком смоктального рефлексу, що може зберігатися протягом усього першого року життя).
Звичайно досліджуються оральні сегментарні автоматизми: долонно-ротовий рефлекс Бабкіна, хоботковий рефлекс Куссмауля, смоктальний рефлекс; спинальні рухові автоматизми: рефлекс Моро, хапальний рефлекс Гобінзона і Веркома, захисний рефлекс, рефлекс опори і автоматичної ходи, рефлекс повзання Бауера, рефлекси Таланта і Переса, а також - надсегменіарні позотонічні автоматизми: шийний тонічний симетричний рефлекс, асиметричний шийний тонічний рефлекс Магнуса-Клейна, лабіринтний топічний рефлекс.
9) Вегетативна нервова система. Описують характер дихання (ритм, частота, апное) і серцеву діяльність (ритм, частота серцевих скорочень, системний артеріальний тиск); зміну ритмів сну і неспання, температуру тіла, функціональний стан кишкового тракту (наявність пілороспазму, метеоризму), симптом Арлекіна.
10) Симптоми менінгеального синдрому. Необхідно враховувати суттєві особливості менінгеальних симптомів у новонароджених, що зумовлені фізіологічним станом м'язового тонусу і неінформативністю класичних клінічних менінгеальних симптомів (ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзінського). Одним з показників подразнення мозкових оболонок виступає напруження великого тім'ячка, екстензорна поза новонародженого та характерним є симптом Лессажа (підвішування). Однак остаточно говорити про наявність чи відсутність запальних змін в оболонках головного мозку можна тільки після аналізу спинномозкової рідини.
Мета обстеження та аналізу неврологічного статусу:
1. Визначити наявність чи відсутність патологічних симптомів в діяльності нервової системи.
2. Поєднати патологічні симптоми в синдромологічному діагнозі.
3. Визначити рівень ушкодження нервової системи (топічний діагноз).
4. Визначити етіологію та характер (функціональний, органічний) патологічного процесу (клінічний або нозологічний діагноз).
Необхідно зауважити, що для остаточного визначення характеру патологічного процесу, як правило, необхідно провести обстеження з допомогою прямих методів нейровізуалізації (НСГ, КТ, МРТ головного мозку), але клінічні ознаки та динаміка неврологічного статусу відіграють провідну роль у визначенні тактики лікування дитини.