Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера)
Оренбургская государственная медицинская академия
Кафедра инфекционных болезней
Зав.каф.проф. Волков А.Н.
Преподаватель Мельцева Ю.В.
История болезни
Иванов Виталий Иванович, 14 лет.
Диагноз: функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).
Куратор студент XX группы
Ersallcer
Начало курации …
Окончание курации …
Оренбург – 2003
Паспортная часть:
Больной направлен больницей им. Пирогова.
Дата заболевания 25.12.2002
Дата поступления 27.12.2002 в 1015
Иванов Виталий Иванович
Возраст 14 лет
Образование: неполное среднее
Место жительства Дзержинский район, пр. Победы 199 – 6
Место работы: ученик 9 класса лицея № 1
Жалобы больного:
На момент курации жалобы на повышенную температуру тела, изменение окраски лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость.
Анамнез настоящего заболевания:
25.12.2002 отметил повышение температуры тела до 380 С. Появились тошнота, вялость. Произошло резкое ухудшение аппетита. Заметил изменение окраски мочи. В течение последующих двух дней динамики не наблюдалось, и 27.12.2002 обратился в поликлинику им. Пирогова, где был осмотрен педиатром и направлен на стационарное лечение.
Анамнез жизни:
Иванов Виталий Иванович, родился 13.07.88 в городе Оренбурге в семье рабочих, первым ребёнком. Рос и развивался соответственно возрасту. Жилищные условия хорошие. Редко болел простудными заболеваниями. Генетический анамнез: аллергические, контактные заболевания у родственников отрицает, эпилепсию у родственников отрицает. Вредные привычки: отсутствуют. Туберкулёз, гепатит В, венерические заболевания отрицает. Операции: отсутствуют. Гемотрансфузионный анамнез: отрицает.
Эпидемиологический анамнез:
Ученик лицея. В семье случаи вирусного гепатита отсутствуют. За последние 50 дней до заболевания случаев вирусного гепатита в лицее не отмечалось. Правила личной гигиены больной соблюдает, моет руки перед едой. Обедает в учебные дни в школе, все условия для соблюдения правил личной гигиены в посещаемой столовой имеются. Берут воду из водопровода, употребляют её в кипячёном виде. Никаких особенностей воды за последние 50 дней не замечали. Фрукты и овощи употребляют, всегда моют их перед употреблением. Желтухой раньше не болел. Профилактическим прививкам против вирусного гепатита подвергался. Никаким хирургическим вмешательствам больной не подвергался, за последние 6 месяцев никаких инъекций не получал. За последние 6 месяцев визитов к стоматологу не было. Плазма и кровь не переливались.
Аллергологический анамнез:
Непереносимости пищевых продуктов, лекарств нет.
Объективные данные:
Общее состояние удовлетворительное. Больной в сознании, хорошего питания, положение в постели активное, одутловатость отсутствует. Кожные покровы и склера субинтеричные. Отёков нет. Высыпания отсутствуют. Рубцы, зуд, расчёсы отсутствуют. Пальпируются единичные безболезненные лимфатические узлы, размером с “горох”, подвижные. Подкожно-жировая клетчатка умеренно развита. Мышцы развиты удовлетворительно, боли в них отсутствуют.
Костно-мышечная система:
Мышцы развиты умеренно, симметрично. Деформации и болезненности в области костей и суставов не отмечается.
Система органов дыхания:
Дыхание через нос свободное, грудная клетка цилиндрической формы, симметрично участвует в акте дыхания. ЧДД 20 в минуту. Тип дыхания брюшной. При пальпации – ригидность грудной клетки обычная, голосовое дрожание над всей поверхностью лёгких не изменено. Топографическая перкуссия: над лёгкими ясный лёгочный звук, высота стояния верхушек лёгких спереди 4 см с обеих сторон над ключицами, сзади высота стояния верхушек на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка, поля Кренига 6 см с обеих сторон. Нижние границы лёгких:
|
Правое лёгкое |
Левое лёгкое |
|
|
Окологрудинная линия |
5 межреберье |
– |
|
Среднеключичная линия |
6 межреберье |
– |
|
Пер.подмышечная линия |
7 межреберье |
7 межреберье |
|
Ср.подмышечная линия |
8 межреберье |
8 межреберье |
|
Зад.подмышечная линия |
9 межреберье |
9 межреберье |
|
Лопаточная линия |
10 межреберье |
10 межреберье |
|
Паравертебральная линия |
Остистый отросток 11 грудного позвонка |
Остистый отросток 11 грудного позвонка |
При сравнительной перкуссии патологии не выявлено. Активная подвижность нижнелёгочного края 4 см с обеих сторон. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет.
Сердечно-сосудистая система:
При осмотре область сердца не изменена. Сердечный толчок на глаз не виден, при пальпации определяется по среднеключичной линии в 5-м межреберье 1,5 см кнаружи. Выбухания сосудов и патологической пульсации не выявлено. Пульс ритмичный, хорошего наполнения и напряжения. ЧСС 80 уд/мин. Границы относительной сердечной тупости:
|
2 межреберье справа |
Край грудины |
|
3 межреберье справа |
На 0,5 см от края грудины |
|
4 межреберье справа |
На 1 см от края грудины |
|
2 межреберье слева |
Край грудины |
|
3 межреберье слева |
На 1 см латеральнее от края грудины |
|
4 межреберье слева |
На 2 см от края грудины |
|
5 межреберье слева |
На 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии |
Ширина сосудистого пучка 4 см. Поперечник 12 см. Границы абсолютной сердечной тупости:
|
Верхняя |
3-е межреберье по парастернальной линии |
|
Правая |
4 межреберье по левому краю грудины |
|
Левая |
5 межреберье 2 см кнаружи от среднеключичной линии |
При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные. АД = 120/80 мм. рт. ст. (D=S)
Пищеварительная система:
Язык влажный, слизистые полости рта бледно-розового цвета. Стоматита и кариозных зубов нет. Живот обычной формы. Печень безболезненная, не увеличена. Размеры по Курлову 10*9*7 см. Стул регулярный, оформленный.
Мочеполовая система:
Осмотр поясничной области без патологии. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических расстройств нет. Отёков нет. Вторичные половые признаки развиты без отклонений.
Кроветворная система:
Видимых кровоизлияний и геморрагической сыпи на коже нет. Болезненность при постукивании по грудине и трубчатым костям отсутствует. Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены, безболезненны. Селезёнка не пальпируется, перкуторно её размеры: поперечник 5 см, длинник 10 см.
Эндокринная система:
Внешний вид соответствует возрасту и полу. Телосложение пропорциональное, подкожно-жировая клетчатка умеренно развита и равномерно распределена. Форма и цвет лица без особенностей. Щитовидная железа не увеличена, глазные симптомы гипертериоза отсутствуют. Состояние и структура волос без патологии, оволосение по мужскому типу.
Неврологический статус:
Состояние больного к моменту курации удовлетворительное. Сознание ясное. Положение больного активное. Больной контактен, отвечает на все заданные вопросы. Больной ориентируется в месте и во времени, настроение – хорошее, поведение – спокойное. Память сохранена, снижение интеллекта отсутствует. Менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского) – отрицательные.
Предварительный диагноз:
На основании анамнестических данных: отсутствия перенесенного вирусного гепатита, отсутствия контактов с больными вирусным гепатитом, соблюдения больным правил личной гигиены, отсутствия операций и гемотрансфузий, инъекций за последние 6 месяцев;
А так же на основании жалоб: на повышенную температуру тела, изменение окраски лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость;
На основании объективных данных: лёгкой желтушности кожи и склер, отсутствии увеличения печени и селезёнки, отсутствии расчёсов на коже,
Ставится предварительный диагноз: функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).
План обследования:
А) ОАК
Б) ОАМ
В) Общий анализ кала
Г) Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезёнки.
Лабораторные данные:
Анализ крови от 27.12.02
Hb – 150 г/л
Эр – 4,79
ЦП – 0,9
Ht – 38%
L – 7,3
Нейтр: п/я-5, c/я-60
Э – 3
Л – 30
М – 2
СОЭ – 3
Анализ крови от 28.12.02
Билирубин общий 55 ммоль/л
Билирубин прямой 9 ммоль/л
Билирубин непрямой 46 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 68,9 г/л
Альбумины 40,3 г/л
Глобулины 28,6 г/л
ПТИ 76%
Анализ крови от 30.12.02
Билирубин общий 34 ммоль/л
Билирубин прямой 20 ммоль/л
Билирубин непрямой 14 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 69,4 г/л
Альбумины 48,1 г/л
Глобулины 21,3 г/л
Анализ мочи от 30.12.02
Цвет светло-жёлтый
Прозрачная
Отн. плотность 1010
Реакция кислая
Общий анализ кала от 30.12.02
Кал оформлен
Слизь и кровь отсутствуют
Белка нет
УЗИ от 28.12.02
Печень:
Левая доля 50 мм, правая 130 мм, эхоструктура однородная, эхогенность не изменена. Воротная вена 12 мм (N до 14 мм), холедох 4 мм (N до 6 мм).
Желчный пузырь:
70 х 20 мм, форма обычная. Эхогенность стенок обычная, толщина 2 мм. Содержимое однородное, конкременты чётко не определяются.
Поджелудочная железа:
Головка 20 мм, тело 17 мм, хвост 23 мм, контуры ровные, эхоструктура однородная, эхогенность не изменена.
Селезёнка:
Не увеличена (100 х 45 мм), контуры ровные, эхоструктура однородная, эхогенность не изменена.
Заключение: Явной органической УЗ-патологии не выявлено.
Дифференциальная диагностика:
Дифференциальную диагностику проводят с гемолитической анемией, с хроническими гепатитами, с гепатитами А и В.
Важный признак гемолитических анемий - значительное нарастание в крови процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови, а при синдроме Жильбера этого не происходит, как и у нашего больного. Гемолитическая анемия, обусловленная наследственным микросфероцитозом, характеризуется, в частности, значительным увеличением селезёнки и деформацией лицевого скелета, в нашем же случае этого нет. Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогэназы (Г-6-ФДГ), характеризуются появлением темно-бурой мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз, цвет же мочи нашего больного не тёмно-бурый, и никаких медикаментов до появления клиники он не принимал.
Дифференциальный диагноз хронических гепатитов с функциональной гипербилирубинемией основывается на особенностях её клинической картины (легкая желтуха с гипербилирубинемией без яркой клинической симптоматики и изменения данных лабораторных печеночных проб и пункционной биопсии печени). Амилоидозу с преимущественной печеночной локализацией в отличие от хронического гепатита свойственны симптомы и других органных локализаций процесса, положительная проба с Конго красным или метиленовым синим; диагноз подтверждается пункционной биопсией печени. При очаговых поражениях (опухоль, киста, туберкулома и др.) печень неравномерно увеличена, а сканирование определяет очаг деструкции печеночной паренхимы, в нашем же случае увеличения печени не наблюдается и никаких очагов деструкции в ней нет.
Самыми существенными моментами в дифференциальной диагностике синдрома Жильбера с вирусными гепатитами А и В является то, что при этих видах гепатита происходит нарастание активности аминотрансфераз (в частности АлАТ), снижен протромбиновый индекс, лейкопения, нейтропения, моноцитоз, при серологическом исследовании крови определяются анти-HAV IgM, гипоальбуминемия, при критическом падении коагуляционного потенциала появляются кровоизлияния, а в тяжелых случаях — массивные кровотечения (геморрагический синдром), ничего этого в нашем случае нет.
Окончательный диагноз:
На основании клинических данных: боли в животе, общую слабость, повышенную утомляемость, понижение аппетита, тошноту; на основании данных объективного обследования: лёгкой желтухи кожи и склер; на основании данных лабораторно-инструментального обследования: УЗИ печени и селезёнки патологии не выявило, нормальные цифры АлАТ, отсутствие маркёров, а так же нормальной окраски кала ставится окончательный диагноз: функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).
Лечение:
Щадящая диета № 5.
Витаминотерапия:
Компливит (Cоmplivitum), по 1 драже 2 раза в день после еды. Механизм действия компливита, учитывая содержание в нем большого количества биологически активных веществ, является весьма сложным. Препарат рекомендован для компенсации витаминной и минеральной недостаточности при разных патологических состояниях (гиперлипидемия и ранние проявления атеросклеpоза, сниженный уровень гемоглобина и др.), для повышения толерантности к длительным физическим нагрузкам.
Рибоксин (Riboxinum), (Тabulettae Riboxini 0,2 оbductae), по 1 драже 3 раза в день до еды. Механизм действия: Рибоксин является производным (нуклеозидом) пурина. Его можно рассматривать в качестве предшественника АТФ. Имеются данные о способности препарата повышать активность ряда ферментов цикла Кребса, стимулировать синтез нуклеотидов, оказывать положительное влияние на обменные процессы в миокарде и улучшать коронарное кровообращение. По типу действия относится к анаболическим веществам.
Зиксорин (Zixorin), по 0,1 г 3 раза в день, принимать 2 недели. Механизм действия: препарат индуцирует оксидазную ферментативную активность микросом печени; усиливает образование глюкуронидов, способствует выведению из организма эндогенных и экзогенных метаболитов, увеличивает выделение желчи. Препарат на микросомальные ферменты действует относительно избирательно, других выраженных фармакологических эффектов не оказывает.
Фенобарбитал (Phenobaritalum), по 0,1 г 2 раза в день в период обострения. Механизм действия: является мощным индуктором ферментов, в частности глюкуронилтрансферазы.
Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.
Эпикриз:
Иванов
Виталий Иванович, 14 лет, находился на
обследовании во II
отделении с 27.12.02 по 31.12.02 по поводу
вирусного гепатита. На основании данных
анамнеза, клинических данных, данных
объективного осмотра и
лабораторно-инструментального
исследования был поставлен диагноз:
функциональная гипербилирубинемия
(доброкачественная гипербилирубинемия
или синдром Жильбера). Назначено лечение:
стол № 5, витаминотерапия, Зиксорин.
Выписан в удовлетворительном состоянии
под наблюдение педиатра и окулиста.
Список литературы:
1.Большая медицинская энциклопедия, 2002 год.
2.Справочник лекарственных средств, 2002 год.
3.Интернет-литература.