Эксфолиативный дерматит и многоформная эритема

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Дерматологии

Зав. кафедрой д.м.н., -------------------

Реферат

на тему:

«Эксфолиативный дерматит и многоформная эритема»

Выполнила: студентка V курса ----------

----------------

Проверил: к.м.н., доцент -------------

Пенза

2008

План

1. Токсикодендроновый дерматит

1.1 Этиология и патогенез

1.2 Диагностика и лечение

1.3 Резюме

2. Многоформная эритема

2.1 Патология и клинические характеристики

2.2 Диагностика и лечение

Литература

1. Токсикодендроновый дерматит

Эксфолиативный дерматит (ЭД) — это заболевание, при котором большая часть кожи или вся кожа поражается чешуйчатым эритематозным дерматитом. Мужчины заболевают вдвое чаще женщин; не менее 75 % заболевших — лица старше 40 лет. Обширная воспалительная эксфолиация (шелушение кожи) часто сопровождается ближайшими или отдаленными осложнениями и изменениями в других органных системах.

1.1 Этиология и патогенез

Эксфолиативный дерматит является кожной реакцией, возникающей при воздействии лекарственного препарата или иного химического агента или же в ответ на предшествующее кожное или системное заболевание. Если не говорить о резком обострении ранее существовавшего дерматоза или о генерализованном воздействии контактного аллергена, механизмы, ответственные за ЭД, неизвестны. Однако было высказано предположение, что медикаментозный ЭД опосредован избыточным количеством сенсибилизированных лекарственными препаратами супрессорных цитотоксических Т-лимфоцитов и может представлять патологию иммунорегуляторных Т-клеток.

ЭД может иметь внезапное начало, если его возникновение связано с лекарственным или контактным аллергеном или со злокачественным новообразованием. ЭД, обусловленный предшествующим кожным заболеванием, обычно развивается более медленно, при этом диагностика фонового заболевания порой становится практически невозможной. Однако тщательное наблюдение и объективное исследование иногда позволяют выявить изменения, характерные для первичного заболевания.

При анализе 101 случая заболевания Abrahams и соавт. установили, что ЭД имеет тенденцию к хроническому течению со средней продолжительностью в 5 лет и медианной продолжительностью в 10 месяцев. Течение заболевания часто бывает менее длительным при подавлении фонового дерматоза, отмене препарата, вызвавшего ЭД, или прекращении контакта с провоцирующим аллергеном. ЭД, причина которого не установлена, может продолжаться 20 лет или более. Смерть таких больных обычно связана с гепатоцеллюлярным поражением из-за резко выраженных реакций на лекарственные препараты или со злокачественным новообразованием.

При ЭД наблюдаются генерализованная эритема, повышение кожной температуры, шелушение и расслоение эпидермиса.

Температура тела обычно немного повышена; больные часто жалуются на кожный зуд, озноб и ощущение стянутости кожи. Хроническое воспалительное шелушение кожи обусловливает многие изменения: ногти становятся дистрофичными, волосы на голове и теле истончаются, возникает пятнистая или диффузная поствоспалительная гиперпигментация или (реже) гипопигментация. У длительно болеющих развиваются гинекомастия и генерализованная лимфаденопатия.

Активная эритродерма осложняется чрезмерной потерей тепла, нарушением терморегуляции, а иногда и гипотермией. Распространенная кожная вазодилатация способствует увеличению сердечного выброса. У субкомпенсированных больных гемодинамические сдвиги могут привести к развитию сердечной недостаточности при высоком сердечном выбросе с появлением одышки и непостоянных отеков. Из 236 больных, наблюдавшихся Abrahams и соавт., а также Nicolis и Helwig, спленомегалия отмечена у 3—14 %. Спленомегалия, сочетающаяся с ЭД, предполагает предшествующий лейкоз или лимфому.

Нарушение целостности эпидермиса обусловливает увеличение трансэпидермальной потери воды, а длительное шелушение может привести к значительной потере белка с отрицательным азотистым балансом. Широко распространенное воспалительное шелушение иногда приводит к стеаторее, но с улучшением ЭД энтеропатия исчезает. Уровень сывороточного альбумина снижается из-за мальабсорбции, слушивания кожного эпидермиса и разведения плазмы крови вследствие гемодинамических нарушений.

1.2 Диагностика и лечение

Дифференциальный диагноз

Эксфолиативный дерматит могут имитировать различные ихтиозы; однако наличие ихтиоза у других членов семьи, пожизненное течение заболевания, а также морфологические особенности кожных чешуек и их анатомическое распределение делают дифференциальную диагностику нетрудной.

Обследование и лечение

Больные с впервые диагностированным ЭД, а также больные с резким обострением заболевания госпитализируются для проведения поддерживающего лечения и необходимых исследований. При этом следует приложить значительные усилия для установления этиологии заболевания при тщательном сборе анамнеза с выяснением перенесенных кожных заболеваний и применения (в последнее время) лекарственных препаратов, а также для проведения лабораторных исследований с целью исключения лейкоза, лимфомы и солидной опухоли. В таких случаях показана биопсия кожи, а при значительной лимфаденопатии вероятно проведение и биопсии лимфоузлов. Необходимо также исключение сердечной недостаточности и кишечной дисфункции.

Для устранения кожного зуда некоторым пациентам вполне достаточно местного применения кортикостероидных кремов или мазей и перорального назначения антигистаминов. Однако во многих случаях требуется назначение системных кортикостероидов, начиная с 40—60 мг преднизолона ежедневно. Если при этом не наблюдается терапевтического эффекта, то дозу препарата увеличивают на 20 мг. При благоприятной реакции дозу постепенно снижают в течение нескольких недель или даже месяцев и, в конце концов, препарат отменяют. При пероральном лечении стероидами могут применяться смягчающее косметическое молочко или успокаивающие кремы вместо кортикостероидных мазей. Определенную пользу дают тепловатые коллоидные ванночки (например, с пшеничным крахмалом или суспензией овсяной муки).

1.3 Резюме

Итак, ЭД является кожной реакцией, возникающей при воздействии лекарственными препаратами или некоторыми химическими агентами или же в ответ на фоновое кожное или системное заболевание. Начало ЭД может быть внезапным или незаметным. Клинически заболевание характеризуется генерализованной эритродермией и расслоением или слущиванием эпидермиса. Лечение включает контроль предшествующего кожного заболевания, устранение воздействия провоцирующего препарата или аллергена или лечение сопутствующей злокачественной опухоли. Во многих случаях облегчение приносят местные кортикостероиды и средства против кожного зуда, но при более серьезном заболевании может потребоваться системное назначение кортикостероидов.

2. Многоформная эритема

2.1 Патология и клинические характеристики

Многоформная эритема (МФЭ) — это заболевание с большим диапазоном клинических симптомов — от банальных кожных проявлений до тяжелого, иногда смертельного мультисистемного поражения. Тканевая реакция при этом весьма вариабельна, но гистологические изменения достаточно характерны, что позволяет дифференцировать МФЭ от других заболеваний, сопровождающихся эритематозными и везикулобуллезными высыпаниями на коже. Гистопатологические изменения при МФЭ были описаны Bedi и Pinkus. Буллезные элементы располагаются субэпидермально, часто отмечается некроз эпидермальных клеток. Дерма обычно отечна, а вокруг капилляров и венул в верхней части дермы часто имеет место лимфоцитарная инфильтрация. МФЭ является реакцией гиперсенситивности, провоцируемой многими агентами и состояниями (табл.1).

Часто встречающиеся причины многоформной эритемы

Сопутствующие инфекционные заболевания

Простой герпес, типы 1 и II

Микоплазменная пневмония

Инфлюэнца

Эпидемический паротит

Пситтакоз

Болезнь кошачьих царапин

Брюшной тиф

Дифтерия

Венерическая лимфогранулема

Гистоплазмоз

Холера

Лекарственные препараты

Сульфонамиды

Последние данные свидетельствуют о важной роли циркулирующих иммунных комплексов в патогенезе МФЭ. Исследование кожных поражений при МФЭ методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживает депозиты компонентов комплемента и иммуноглобулина в поверхностных кровеносных сосудах дермы или в дермальноэпидермальном соединении; в сыворотке крови больных с МФЭ выявляются иммунные комплексы.

Причиной МФЭ у детей обычно бывает инфекция, тогда как у взрослых заболевание чаще связано с применением лекарств и наличием злокачественных новообразований. Примерно у 50 % больных причину заболевания установить не удается. Во многих случаях МФЭ наблюдается в период эпидемий атипичной пневмонии, аденовирусной инфекции и гистоплазмоза.

МФЭ может возникнуть в любом возрасте; у мужчин заболевание встречается вдвое чаше, чем у женщин и особенно часто наблюдается весной и осенью. Морфология кожных поражений весьма вариабельна: они могут быть макулярными, уртикарными или везикулобуллезными. В типичных случаях кожное поражение начинается с эритематозных макул или волдырей, часто содержащих рассеянные петехии. В отличие от истинной крапивницы уртикарные поражения при МФЭ обычно не сопровождаются кожным зудом. Везикулобуллезные элементы развиваются центрально на месте предсуществующих макул, папул или волдырей. Волдыри на слизистых оболочках наблюдаются почти в 25 % случаев и порой представляют единственное проявление заболевания. Для поражения радужки при МФЭ характерно развитие эритематозных бляшек с тусклым центром и светло-красными краями, напоминающими глазок мишени ("бычий глаз").

Высыпания чаще бывают на тыльной поверхности кисти, на ладонях, подошвах и разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения имеют вид убранного поля в течение 2—4 недель, а иногда и в течение многих месяцев (в редких случаях). Отдельные кожные поражения заживают через 7—10 дней без образования рубца, если только не происходит их вторичного инфицирования. Однако у темнокожих больных обычно наблюдается послевоспалительная гипер- или гипопигментация. В случае ассоциации МФЭ с вирусом простого герпеса ее обострения могут возникать через 5—7 дней после рецидива герпетической инфекции, а в случае медикаментозной МФЭ ее возобновление возможно при повторном воздействии данного препарата.

Для наиболее тяжелой буллезной формы МФЭ резервируется эпоним Стивенса — Джонсона. Ей нередко предшествует продромальный период с вариабельными симптомами (такими как лихорадка, общая слабость, миалгии и артралгии), вероятно, обусловленными предшествующим инфекционным заболеванием. Одновременное поражение кожи и слизистых оболочек имеет внезапное начало и сопровождается выраженными конституциональными симптомами и мультисистемной патологией. При этом поражаются слизистые поверхности губ, щек, неба, глаз, уретры, влагалища, носа и ануса. В тяжелых случаях вовлекается также слизистая выстилка глотки, трахеобронхиального дерева и пищевода. Поражение начинается с появления волдырей, после разрыва, которых остаются полоски некротизированного серовато-белого эпителия и обнаженное основание с кровянистой корочкой. Из-за очень болезненного стоматита больные часто не в состоянии принимать пищу. Поражение глаз проявляется катаральным или гнойным конъюнктивитом, при этом на конъюнктиве иногда видны отдельные везикулы.

С синдромом Стивенса — Джонсона ассоциируются значительные осложнения и 5—10 % смертность. Обнаженная поверхность дермы чувствительна к вторичной бактериальной инфекции; в отсутствие лечения на таких участках развиваются рубцы. В отдельных случаях сходят ногти; баланит же приводит к спаянию крайней плоти с головкой полового члена, а вульвовагинит — к стенозу влагалища. В редких случаях возможно возникновение гематурии, тубулярного некроза в почках и прогрессирующей почечной недостаточности. Чаще имеют место значительные офтальмологические осложнения, включая изъязвление роговицы, передний увеит, панофтальмит, помутнение роговицы и слепоту.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает следующее: мигрирующие анулярные эритемы, такие как центробежная анулярная эритема; токсические эритемы инфекционного или лекарственного происхождения; различные поражения кожи с образованием волдырей, такие как буллезный пемфигоиид, пемфигус вульгарис и герпес беременных; кожные и генерализованные формы васкулита. МФЭ наблюдается также в сочетании с узловатой эритемой и токсическим эпидермальным некролизом.

2.2 Диагностика и лечение

Клинические признаки МФЭ обычно достаточно отчетливы, что позволяет поставить точный диагноз; в сомнительных же случаях производится биопсия кожи. Поскольку МФЭ является реакцией организма на определенное воздействие, необходимо проведение соответствующих исследований для выявления причинного фактора; следует отменить все лекарственные препараты, способные вызывать МФЭ. Вследствие некротизирующего поражения слизистых оболочек возможно развитие дыхательной недостаточности. Хотя почечные осложнения наблюдаются нечасто, осуществляется постоянный контроль функции почек. Больные с ограниченными кожными поражениями могут лечиться амбулаторно местными кортикостероидами. Больные же с тяжелым поражением слизистых оболочек требуют госпитализации, а нередко и введения внутривенных жидкостей в течение нескольких дней. Снятие боли при стоматите иногда достигается с помощью эликсира с дифенгидрамингидрохлоридом или вязкого лидокаина, который держат в полости рта 3—5 минут, а затем сплевывают. Вторичная инфекция требует применения соответствующих антибиотиков, а при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. Вторичную инфекцию и дурной запах, исходящий от участков дермы, лишенных эпидермиса, можно предельно ослабить с помощью ванночек с перманганатом калия (1:10 000) или смазывания открытых участков 0,25 % раствором генцианового фиолетового. Системные кортикостероиды дают симптоматическое улучшение, однако их ценность в отношении влияния на длительность заболевания и его исход не доказана. В случае назначения кортикостероидов их начальная суточная доза должна быть эквивалентна 80—100 мг преднизона; дозу постепенно снижают в течение 3— 4 недель, а затем препарат отменяют.

Литература

Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.

Внутренние болезни Елисеев, 1999 год